Polysaccharide Storage Myopathy (PSSM) bij paarden.

PSSM2

PSSM2-paarden vertonen dezelfde klinische symptomen als PSSM1-paarden. Spierbiopten genomen bij deze paarden laten vaak ook een abnormale accumulatie en/of locatie van glycogeen zien. Bij PSSM2 (ook Muscle Integrity Myopathy ofwel MIM genoemd) is echter de hoofdzaak geen suikeropslagprobleem, maar is er ook sprake van chronische spierafbraak. 

Deze paarden hebben niet de GYS1-mutatie en de precieze genetische oorzaak is momenteel onbekend. Het is mogelijk dat verschillende abnormale genen aan deze eigenschap kunnen bijdragen. Enkele verdachte genen worden ook in verband gebracht met Recurrent Exertional Rhabdomyolysis (RER).

PSSM2 komt vaker voor bij warmbloed- en Arabische paarden. Sommige van deze paarden hebben daadwerkelijk myofibrillaire myopathie (MFM). Bij MFM is er sprake van structurele schade aan de spiervezels, ten minste gedeeltelijk veroorzaakt door een ernstig verminderde antioxidant-activiteit. Door deze schade kan glycogeen zich ophopen tussen beschadigde vezels, wat leidt tot de PSSM2-diagnose. Om het te onderscheiden van PSSM, kan MFM correct worden gediagnosticeerd door specifiek onderzoek naar ophopingen van het spiereiwit desmine.

Diagnose van PSSM2

Er zijn genetische tests verkrijgbaar die beweren genetische varianten van PSSM2 te identificeren. Uit onderzoek is echter geen verschil gebleken in de frequentie van die varianten bij paarden met of zonder PSSM2. Gezonde controlepaarden hadden evenveel kans op de P-varianten als paarden met PSSM2 of myofibrillaire myopathie (MFM), een andere spierziekte.

Dit wil zeggen dat de momenteel beschikbare genetische tests voor PSSM2 onnauwkeurig zijn, maar dat betekent niet dat er geen eigenaren zijn die ermee geholpen zijn. Wanneer de symptomen aanwezig zijn, de testen positief zijn, en de management-aanpassingen zorgen voor verbetering, kunnen al deze factoren samen wel een sterke aanwijzing vormen. 

In plaats van te vertrouwen op genetische tests, kunnen paarden ook de diagnose PSSM2 krijgen als ze de kenmerken van PSSM1 vertonen zonder de GYS1-mutatie. Als uw dierenarts PSSM vermoedt en PSSM1 heeft uitgesloten, wordt vaak een spierbiopt aanbevolen. De ervaringen hiermee zijn wisselend, er worden gevallen gemeld waarbij het spierbiopt een trigger was voor een aanval van spierbevangenheid. Daarnaast is een biopt een momentopname.

De uiteindelijke diagnose is doorgaans gebaseerd op het totale klinische beeld, de chronische spierbevangenheid met of zonder verhoogde spierenzymniveaus, en abnormale bevindingen in spierbiopten. 

-Dit artikel weerspiegelt in geen geval onze persoonlijke mening over het wel/niet testen voor PSSM2, en zeker niet bedoeld als advies. Het doel van dit artikel is het objectief informeren van paardeneigenaren over de mogelijkheden, en hoe deze worden ervaren door mensen met paarden die PSSM hebben.-

Voedings- en bewegingsmanagement

Er is momenteel geen genezing mogelijk voor PSSM1 of PSSM2. Een passend voedings- en bewegingsmanagement kan echter de frequentie en ernst van de symptomen verminderen. De voedings- en bewegingsrichtlijnen zijn voornamelijk onderzocht bij paarden met PSSM1. Uit een recent onderzoek bij warmbloeden met PSSM2 is echter gebleken dat er veel overeenkomsten zijn. Hieronder volgt een lijst met negen belangrijke tips voor het management van paarden met PSSM.

1) Zorg voor een dieet met weinig zetmeel en suiker (extra belangrijk bij PSSM1)

Het is belangrijk om suiker en zetmeel in de voeding van uw paard te minimaliseren om overmatige ophoping van glycogeen in spierweefsel te helpen voorkomen. Suikers in de voeding triggeren de afgifte van insuline uit de alvleesklier, wat de opname van glucose in de spieren stimuleert. Paarden met PSSM zijn zeer gevoelig voor insuline en hebben een grotere opname van glucose in de spieren dan andere paarden. 

Het wordt aanbevolen dat het totale dieet minder dan 12% niet-structurele koolhydraten (NSC) bevat. Het aanbieden van een dieet met weinig zetmeel en suiker zal de afgifte van insuline helpen beperken en de glycogeensynthese stimuleren. De spieren kunnen echter ook glucose opnemen via routes waarvoor geen insuline nodig is. De verhoogde activiteit van het GYS1-gen zorgt ervoor dat hun spieren voortdurend “hongeren” naar glucose.

Er zijn een paar dingen waarmee u rekening kunt houden om het NSC-gehalte van de totale voeding te verlagen:

• Elimineer zoveel mogelijk krachtvoer, dit bevat vaak veel zetmeel en suikers. Raadpleeg een voedingsdeskundige om, indien nodig, een geschikte aanvullende energiebron voor uw paard te selecteren.
• Kies indien mogelijk hooi met een suikergehalte van 10% of minder.
• Week hooi met een hoog suikergehalte, dit helpt het suikergehalte te verlagen. Streef naar 30 minuten (met warm water) of 60 minuten (met koud water) en laat het daarna 10 minuten uitlekken.
• Gebruik een slowfeeder. Deze fijnmazige (max. 3x3) hooinetten verlagen de eetsnelheid, zodat alle koolhydraten gedurende een langere periode opgenomen worden, wat resulteert in een lagere afgifte van insuline.
• Gebruik een graasmasker of strookbegrazing om de opname op de weide te beperken. Let op, dit kan alsnog te veel zijn. Helaas is weidegang niet voor elk PSSM-paard mogelijk.

Houd er rekening mee dat u nooit moet proberen het NSC-gehalte van de voeding van uw paard te verlagen door te weinig ruwvoer te geven. Dit kan tot andere problemen leiden, zoals maagzweren, gedragsproblemen en functieverlies van de dikke darm. Een goede basis is ongeveer 2% van het ideale lichaamsgewicht van het paard, maar voor gericht advies kunt u altijd even contact opnemen. 

2) Voldoe aan extra caloriebehoeften met vet of calorierijke vezelbronnen

Het is belangrijk om de huidige lichaamsconditie van uw paard nauwkeurig te beoordelen om te bepalen of hij extra calorieën nodig heeft. Een lichaamsconditiescore van 4 of minder (Schaal van Henneke) geeft aan dat extra calorieën vereist zijn. Vet veroorzaakt geen insulineafgifte en wordt niet als glycogeen in de spieren opgeslagen. Als uw paard meer energie nodig heeft dan wat hij uit zijn ruwvoer haalt, heeft vet dus de voorkeur. De beste bronnen zijn rijk aan zowel omega-3 als omega-6 essentiële vetzuren. 

Vetbronnen moeten langzaam geïntroduceerd worden om spijsverteringsproblemen te voorkomen. Voor oliën begint u met 30 ml en verhoogt u deze elke 3-4 dagen tot de gewenste hoeveelheid bereikt is.

Beste vetbronnen voor PSSM-paarden

Enkele opties voor vetbronnen met een laag NSC-gehalte zijn:

• Oliën: Zoek naar oliën die rijk zijn aan omega-3-vetzuren, zoals lijnzaadolie of  visolie.
• Rijstzemelen: Bestaat uit ongeveer 20% vet. Het bevat echter ook een hoog fosforgehalte, wat weer in evenwicht moet worden gebracht met calcium.
• Gemalen lijnzaad: Bestaat uit ongeveer 40% vet.

Oplosbare vezels 

Een alternatief voor voeding met een hoog vetgehalte is de toevoeging van een bron van hoogcalorische, hoogoplosbare vezels, zoals bietenpulp of luzerne. Deze alternatieven bevatten ook veel eiwitten om het spierherstel te ondersteunen en leveren meer energie/calorieën dan grashooi. Deze voedermiddelen kunnen worden gecombineerd om het dieet op de juiste manier in balans te brengen. 

3) Zorg voor voldoende vitamine E en selenium

Vitamine E en selenium zijn belangrijke antioxidanten die een gezonde spierfunctie en het herstel na inspanning ondersteunen. PSSM-paarden met een lage inname van vitamine E en selenium kunnen gevoeliger zijn voor spierkrampen en stijfheid.

Vitamine E en selenium werken samen, dus als het paard een tekort heeft aan één van deze voedingsstoffen, kan de andere niet goed functioneren. Het NRC beveelt dagelijks 500 – 1000 IE vitamine E en minimaal 1 mg selenium aan, voor een gezond volwassen paard die geen arbeid verricht. Voor paarden die gevoelig zijn voor spierbevangenheid wordt 2000 – 6000 IE vitamine E en 2-3 mg selenium aanbevolen.

4) Zorg voor voldoende aminozuren (extra belangrijk bij PSSM2)

Spieratrofie is een veel voorkomend symptoom van PSSM dat deels kan worden verminderd door voldoende essentiële aminozuren te voeren. Voor PSSM-paarden is een aminozuren-supplement de meest geschikte strategie, in plaats van als onderdeel van een compleet voer. Dit helpt ongewenst zetmeel en suikers in de voeding te vermijden. Andere eiwitbronnen die zorgen voor een goede balans van essentiële aminozuren zijn bijvoorbeeld sojaproducten, luzerne en spirulina. De hoeveelheid extra eiwitten of aminozuren die nodig zijn, hangt ook af van het eiwitgehalte van uw hooi. Een ruwvoeranalyse kan een waardevol hulpmiddel zijn.

5) Aanvullen met L-Carnitine

L-carnitine heeft veel interessante effecten op het spiermetabolisme en de energieopwekking die het PSSM-paard kunnen ondersteunen. L-carnitine kan een enzym activeren dat AMPK wordt genoemd, de belangrijkste metabolische regulator in cellen. Het inschakelen van AMPK stimuleert de verbranding van vetten en leidt glucose weg van de glycogeenopslag naar de energiebanen voor verbranding. Daarnaast bevordert het de aanmaak van mitochondriën in cellen om meer van deze ‘energiecentrales’ te genereren.

Dit verbetert zowel het vermogen om oefeningen uit te voeren als het vermogen van de spier om te ontspannen na het sporten. 

De meeste onderzoeken naar de werking van carnitine zijn uitgevoerd in de US met Acetyl-L-carnitine (ALCAR). Acetyl-L-carnitine is in Nederland echter niet goedgekeurd voor het gebruik in diervoeders, dus wij gebruiken verplicht L-carnitine in onze supplementen. Het grootste verschil tussen deze 2 vormen, is dat acetyl de bloed-breinbarriére beter kan passeren. Wanneer je de hersenfuncties wilt ondersteunen is dit een belangrijk punt, maar voor het energiemetabolisme en de spieren is L-carnitine net zo effectief. Het is gebleken dat de suppletie van 12 gram per dag voor een paard van 600 kg de symptomen kan verminderen.

6) Voldoe aan hun vitamine- en mineralenbehoefte

Als u krachtvoer uit het rantsoen van uw paard schrapt om het totale NSC-gehalte te verlagen, zal er een tekort aan voedingsstoffen ontstaan. Paarden halen vrijwel nooit alle benodigde vitaminen en mineralen uit ruwvoer alleen.

Naast selenium en vitamine E zijn koper, zink, magnesium en B-vitamines belangrijk voor de metabolische gezondheid en spierfunctie. Het wordt aanbevolen om een uitgebreid vitamine- en mineralensupplement (zoals een balancer) te geven om ervoor te zorgen dat aan de behoeften van uw paard wordt voldaan, zonder een overaanbod aan calorieën. 

7) Zorg voor regelmatige vrije beweging

PSSM-paarden moeten zo min mogelijk op stal staan. Beweging is belangrijk voor de gezondheid van alle paarden, maar vooral voor paarden met stofwisselingsproblemen. Weidegang is zeer gunstig voor het aanmoedigen van beweging en het gebruik van glucose als energie, in plaats van opslag als glycogeen. De grasinname moet echter wel goed in de gaten gehouden worden. Een vrij kale weide, strookbegrazing of graasmasker kan een oplossing zijn. Als weidegang niet mogelijk is, is een grote paddock met meerdere voerplaatsen (om beweging te stimuleren) een goede oplossing. Let goed op de samenstelling van de kudde, stress kan ook een trigger zijn.

8) Vermijd lange rustperioden

Lange perioden van boxrust, ook na een periode van spierbevangenheid, kan schadelijk zijn voor paarden met PSSM. Het is goed te begrijpen dat men heel voorzichtig is, maar te lang op stal laten kan de symptomen juist verergeren. Regelmaat in het bewegingsschema (incl. geplande rust) en vrije beweging is zeer belangrijk. Na een episode kan, zodra het paard zelf aangeeft te kunnen en willen bewegen, weer begonnen worden met vrije beweging of rustig wandelen aan de hand. 

9) Voer trainingsprogramma's langzaam in

Zorg ervoor dat de opbouw van training geleidelijk verloopt. Als het paard spierbevangen is geweest, kunt u de opbouw van arbeid het beste even overleggen met uw dierenarts voordat, om er zeker van te zijn of en hoe dit veilig kan. Bespreek samen welke activiteiten voor uw paard geschikt zijn, de duur en intensiteit hiervan, en hoe dit kan worden uitgebouwd. 

Het is belangrijker om de duur van een enkele oefening te beperken dan de intensiteit, dus het is echt minuten tellen. Zorg ook voor voldoende gelegenheid om te rusten en uit te strekken. Als er meer dan 3 – 4 dagen verstrijken zonder voldoende lichaamsbeweging, moet weer een stapje terug gedaan worden.

Conclusie

Bij paarden met PSSM is het management van het grootste belang, en bepalend voor de gezondheid en inzetbaarheid van het paard. Heeft u hier hulp bij nodig, kunt u altijd contact met ons opnemen. We kunnen dan samen kijken welke aanpassingen gedaan kunnen worden om onder andere het dieet goed te laten aansluiten bij de behoefte van uw paard. Dieetmanagement kan een aanzienlijk positief effect hebben op de gezondheid en het comfort van PSSM-paarden en de frequentie van diergeneeskundige zorg helpen minimaliseren.

Gerelateerde producten: Equi-Xcel Balancers, Myo Care